一起學病例 | 膜性腎病

2018-05-16 00:12 來源:丁香園 作者:劉松
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一位 75 歲亞洲男性,既往有乙肝病史 20 余年,因為發熱,咳嗽,乏力以及下肢水腫 1 周入院。

患者于一周前無明顯誘因出現發熱,咳嗽,乏力并伴有下肢水腫,進行性加重到醫院就診。入院后請腎內科會診,會診原因為急性腎功能損傷。

尿檢示:24 小時尿蛋白 1.8 g(尿蛋白/肌酐 2.9?g/g);血尿 3+;肌酐 170.65?μmol/L(1.93?mg/dL),患者兩月前的基礎肌酐? 為 71.62 μmol/L(0.81?mg/dL)。無惡心,嘔吐,皮疹,關節痛,胸痛,頭痛或視力異常。伴有進行性少尿。

患者無吸煙史。家族史:母親死于肝癌。

查體:BP?156/79 mmHg,體溫:37.1?°C, HR 76 次/分,RR?18 次/分。心肺聽診無異常,雙下肢中度水腫,余無異常。

實驗室檢查:ESR?110?mm/h;WBC 10,900/μl;Hb 104 g/L;BUN 6.07 mmol/L;Cr?170.65?μmol/L。HBsAg,HBeAb 和 HBV?DNA 陽性。尿檢可見紅細胞管型。

腎活檢見下:免疫熒光為 IgG 沉積,少量 C3,IgM 和 IgA。其他化驗結果基本正常,但有一項結果陽性隱藏在答案里。

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下面,我們來做題了:

1.? 根據腎臟活檢結果,下面那個診斷比較靠譜?(單選)

A.? 微小病變型

B.? 膜性

C.?FSGS

D.?MPGN

E.?Anti-GBM

F.?Anti-GBM + 膜性


2. 下面哪種檢查是我們優先考慮做的,可以最大程度的支持上面的診斷?(單選)

A.?PLA2R

B.?ANA and 抗 dsDNA

C.?Apol?1 基因

D.?Anti-GBM 抗體

E.?ANCA

F.? 不知道,查查書先


3. 下面哪種治療需要盡快開始?(單選)

A.? 激素加環磷酰胺或者利妥昔單抗 +? 抗 HBV 病毒藥物

B.? 激素加 MMF?+? 抗 HBV 病毒藥物

C.? 血漿置換加免疫抑制劑(激素或者環磷酰胺)+? 抗 HBV 病毒藥物

D.?ACEi 或者 ARB?+? 抗 HBV 病毒藥物

E.? 血漿置換 +? 抗 HBV 病毒藥物

F.? 不著急,先咨詢一下上級醫師再說,反正也不是我自己的病人


4. 對于膜性腎病,如何定義中等程度的持續進展風險(moderate risk progression)?(單選)

A.?24 小時尿蛋白在 1 ~ 5 g 之間并持續超過六個月,eGFR 正常或接近正常并保持穩定超過 6 ~ 12 月

B.?24 小時尿蛋白在 2 ~ 6 g 之間并持續超過六個月,eGFR 正常或接近正常并保持穩定超過 6 ~ 12 月

C.?24 小時尿蛋白在 3 ~ 7 g 之間并持續超過六個月,eGFR 正常或接近正常并保持穩定超過 6 ~ 12 月

D.?24 小時尿蛋白在 4 ~ 8 g 之間并持續超過六個月,eGFR 正常或接近正常并保持穩定超過 6 ~ 12 月

E.?24 小時尿蛋白在 5 ~ 9 g 之間并持續超過六個月,eGFR 正常或接近正常并保持穩定超過 6 ~ 12 月

F.? 我不關心,這和我的治療沒有關系


5. 對于原發性膜性腎病,什么時候我們要考慮使用免疫抑制劑?(單選)

A.? 不管什么情況,只要是確診了膜性腎病,我就要用,就是這么任性

B.? 當患者的 24 小時尿蛋白定量持續大于 3.5 g 超過 6 個月

C.? 當患者應用 ACEi 或 ARB 超過六個月而 24 小時尿蛋白定量沒有明顯降低

D.? 當患者有中等程度的持續進展風險觀察 6 個月后 24 小時尿蛋白沒有逐步降低

E.? 當患者的 24 小時尿蛋白定量持續大于 1 g 超過 6 個月

F.? 當患者的 24 小時尿蛋白定量持續大于 2 g 超過 6 個月


6. 對于原發性膜性腎病 5 年內的完全緩解率和部分緩解率?(單選)

A.?5%~10% 和 5%~20%

B.?5%~10% 和 10%~25%

C.?5%~20% 和 15%~30%

D.?5%~30% 和 25%~40%

E.?5%~40% 和 25%~60%

F.? 和治療沒關系,我不關心


答案與解析:

1. 正確答案為 F:Anti-GBM + 膜性

腎活檢:(圖 a):? 銀染顯示輕度彌漫性的系膜增生和彌漫性的系膜增厚,血管壁偶爾可見上皮下釘突(白色箭頭),和廣泛的內部空泡化。(圖 b): PAS 染色顯示細胞性新月體和節段性壞死,并伴有新月體壓迫腎血管球和 Bowman’s 囊。(圖 c):PAS 染色顯示腎小球內有新月體形成,嚴重的腎小管間質性損傷伴有淋巴細胞,漿細胞,中性粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤,但沒有血管炎性表現。(圖 d): 免疫熒光顯示 anti-GBM 抗體 IgG 陽性,延血管壁成線性分布。(圖 e): 電鏡顯示大量的上皮下和膜內電子致密物沉積,和完全的足細胞突觸消失(黑色箭頭)。腎活檢顯示這例膜性腎病為繼發性的,因為有散在的系膜沉著和增生(繼發性 MN 的特征)。

參考文獻:

Takeshi Yamamoto, Susumu Oseto, Natsuko Imakita, Masami Inada, Megumu, Fukunaga: Case Report. Japanese Society of Nephropathy 2013; 2:239-247

2. 正確答案為 D:Anti-GBM 抗體

從上面的腎活檢我們可以看出患者有膜性腎病合并 Goodpature 病,所以我們最應該檢測血液中的抗基底膜抗體。這個病人的針對 4 型膠原蛋白的α鏈的 NC1 區的抗基底膜抗體的血漿濃度為 300EU(正常值為<10 EU),濃度是遠遠高于正常值的。當我們遇到可疑的 Goodpasture 病時,應該立即進行血清抗基底膜抗體檢查以最快的速度建立診斷(特別是在腎活檢不能進行或者延遲的情況下)。現在檢查分為兩種:間接性免疫熒光或者直接 ELISA 檢測抗基底膜抗體。這兩者都不是很可靠,都有比較高的假陰性率(false negative rat)存在。腎活檢才是診斷的金標準,所以我們對這種病人,主張積極的腎活檢,除非有嚴格的腎活檢禁忌癥。

參考文獻

Pathogenesis and Diagnosis of Anti-GBM Antibody (Goodpasture’s) Disease – Uptodate

3. 正確答案為 C:血漿置換加免疫抑制劑(激素或者環磷酰胺)+? 抗 HBV 病毒藥物

如果不治療 Goodpasture 病,患者一般會很快進展到終末期腎病。早診斷早治療是我們的最高目標。患者腎活檢中新月體在觀察到的腎小球中的比例和治療前的血肌酐濃度與預后有很大的相關性。如果患者開始治療前需要血液透析那患者腎功能恢復的可能性極小。我們開始治療的方式一般選擇血漿置換聯合環磷酰胺和激素。血漿置換移除循環中的抗體和其他炎癥介質,免疫抑制劑壓制新抗體的產生。但是這個病人還有 HBV 陽性和膜性腎病,文章中患者還接受了抗病毒治療。那什么病人需要血漿置換聯合環磷酰胺和激素治療?(1)所有伴有咳血的病人,無論患者的是否有腎臟的損傷。(2)所有伴有腎功能損傷但不需要急性腎臟替代治療的患者。(3)部分超急性或者 ANCA 陽性并伴有有系統性血管炎特征的患者,還有就是比較年輕能夠很好的耐受激進的免疫抑制劑治療的患者。即使他們沒有咳血,我們也可以給予聯合治療為挽救他們的腎臟努一把力。

參考文獻:

Treatment of Anti-GBM Antibody(Goodpasture’s)Disease – Uptodate

4. 正確答案為 D:24 小時尿蛋白在 4~8 g 之間并持續超過六個月,eGFR 正常或接近正常并保持穩定超過 6~12 月

(1)24 小時尿蛋白在 4~8 g 之間并持續超過六個月,eGFR 正常或接近正常并保持穩定超過 6~12 月這是中等程度持續進展風險的定義。患者如果在這種狀態下,大約 50% 的患者在 5 年內進展成慢性腎功能不全。(2)24 小時尿蛋白小于 4 g 和 eGFR 保持正常 6 個月這是低等程度持續進展風險的定義。在這種狀態下,大約 8% 的患者在 5 年內進展成慢性腎功能不全。(3)24 小時尿蛋白大于 8 g 之間并持續有 3 個月,eGFR 低于正常或者在隨診期間由于膜性腎病的原因而進行性降低這是高等程度持續進展風險的定義。患者如果在這種狀態下,大約 75% 的患者在 5 年內發展成慢性腎功能不全。在這里我想談一下自己對這個標準的看法,這是我看到的國外的標準,但是國人的體重和身材還是可能會和老外稍微有些差別,我覺得我們的定義可能會偏小一些。希望有國內的同行做一下這方面的研究來完善我們自己的標準,也許這會對患者有很大的幫助。

參考文獻:

Treatment of Idiopathic Membranous Nephropathy – Uptodate

5. 正確答案為 D:當患者有中等程度的持續進展風險觀察 6 個月后 24 小時尿蛋白沒有持續降低

既然很多輕度和中度的膜性腎病患者都可以自發性的緩解并且免疫抑制劑有很多的副作用,所以免疫抑制劑的應用應該建立在患者疾病進展的可能性上。低風險的病人我們一般不考慮應用免疫抑制劑。而當患者有中等程度的持續進展風險觀察 6 個月后 24 小時尿蛋白沒有持續降低或者患者有高等程度的持續進展風險時,我們應該考慮應用免疫抑制劑。一線的免疫制劑我們可以選用環磷酰胺加激素或者環孢素加小劑量激素或者單用環孢素(當 eGFR < 30 mL/min/1.72m2 是禁用環孢素因為腎毒性)。當一種治療不起作用時,可換用另外一種。當兩者都不起作用時我們可試用利妥昔單抗進行治療。

參考文獻:

Treatment of Idiopathic Membranous Nephropathy – Uptodate

6. 正確答案為 D:5%~30% 和 25%~40%

原發性膜性腎病合并腎病綜合癥或者不合并腎病綜合癥的患者,五年的自發性蛋白尿完全緩解率為 5%~30%。而五年的部分蛋白尿緩解(≤?2 g/天)率為 25%~40%。如果患者不治療,終末期腎病的五年的發生率為 14%,10 年的發生率為 35%,15 年的發生率為 41%。所以我們在臨床上如果應用免疫抑制劑要慎重考慮患者的疾病進展情況,不要盲目應用而使患者遭受不必要的副作用。

參考文獻:

Treatment of Idiopathic Membranous Nephropathy – Uptodate


作者單位:Staten Island University Hospital?

病例與圖片改編自 Japanese Society of Nephropathy 2013; 2:239-247

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編輯: 徐德宇

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